Vlaknasta displazija. Vlaknasta displazija kostiju (bolest Braitseva)


Ovaj članak će se baviti takvim prilično čestim fenomenom kao što je fibro-koštana bolest, ili, kao što se i naziva, fibrozna displazija. Ta bolest pripisuje se tumorskim bolestima. Može biti lokalni plan ili proširiti na jednu ili više kostiju. U pravilu, ova bolest je kongenitalna, ali je nedavno vrlo često počela otkrivati ​​iu osobama zrelijih dobi.

opis

Kao što je ranije spomenuto, fibrotična displazija pripada kategoriji tumorskih bolesti. Ali zapravo nije tumor kostiju. To je sistemska bolest kosti, izražena povredom razvoja njegovih tkiva, ili točnije, zamjenom vlaknastim, što kasnije postaje uzrok njegovog deformiranja. U većini slučajeva proizlazi iz pogrešnog razvoja osteogenskog mezenhima (tzv. Tkivo, od kojega se kasnije formira kost). Zanimljiva je činjenica da je ženska populacija osjetljivija na ovu bolest od muške populacije. Osim toga, ako se ne liječi, postoji prilično velika vjerojatnost da će se degenerirati u benigni tumor. Važno! Ponovno rođenje u malignom pojavljuje se vrlo rijetko.

Malo povijesti

Ta bolest ljudske kosti prvi put je otkrivena početkom dvadesetog stoljeća. U to vrijeme, davne 1927. godine, to je napravio ruski kirurg Braytsovym zaključak o kliničkim, mikroskopskih i rendgenskih znakova žarišne fibroznog degeneracije kostiju. U manje od 10 godina, američki liječnik Albright dokazao je odnos ove bolesti s različitim endokrinim poremećajima. U istoj godini još jedan njemački stručnjak Albrecht pokazao obveznica vlaknastu displazija s preuranjenog puberteta i nije baš jasno pigmentacija kože.

razlozi

Nažalost, u ovom trenutku nije moguće saznati razlog koji dovodi do pojave ove bolesti. No, nastavljajući se iz brojnih istraživanja, moguće je primijetiti neke čimbenike zbog kojih postoji fibrozna displazija. Oni uključuju:

  • Prijelom koji se često ponavlja. No, u pravilu je taj trend zabilježen samo u 30% onih koji su se bavili ukupnim brojem bolesnika s tom bolešću.
  • Deformacija udova: oteklina, zakrivljenost njegove osi.
  • Sporo rast kostiju u dužini.
  • Prisutnost drugih kroničnih bolesti, kao što su: rudimentarni bubreg, hipertireoza, kongenitalna atrofija optičkih živaca, fibromiksoidni tumor tkiva.

Osim toga, mišljenje da se zajednička displazija razvija zbog mutacije gena smatra se vrlo popularnim, ali činjenice koje dokazuju njegovo nasljedstvo nisu dosad dostupne. Također je moguće razviti ovu bolest dok je još u majčinoj utrobi.

simptomatologija

U većini slučajeva ova bolest nema izrazitu simptomatologiju. Osoba može prilično dugo vremena, ne čak i razmišljati o činjenici da je bio bolestan, koja je karakteristična za bol ili negativnih osjećaja ne može biti sve do trenutka kada je vlaknasti displazija utjecati na jednu ili više kostiju. Karakteristična značajka bolesti je da nanesena povrede odredi broj stanica koje su vlakna tkanine nižu krvnih žila i susjedne kosti struktura, kod kojih je tkivo osteoida, i okružen stanica.

Do danas postoji nekoliko vrsta rasta u kosti: žarišne i difuzne. Prvu vrstu karakterizira transformirani dio izoliran od drugih tkiva, bez ikakvih problema s susjednih kostiju. Također je vrijedno napomenuti da zahvaćeno tkivo kasnije postaje gušće i postaje blijedo, ali bez gubljenja elastičnosti.

Za difuznu vrstu, teško je definiranje veličine zahvaćene tkiva uočljiva značajka, budući da je to spriječeno formiranim poroznim tkivom koji je susjedan zahvaćenom području. Pored toga, postoji i stanjivanje kortikalnog sloja. Kasnije se porozna tvar zamjenjuje gustom blijedo žutom supstancom. Također u oba slučaja mogu se otkriti pojedinačne ciste.

Kao što praksa pokazuje, ako postoji jedna lezija, onda takve bolesti kostiju nisu sasvim vidljive. Prva stvar koja privlači oko je mali pečat zaraženog područja, što ne uzrokuje nikakve neugodnosti, ali s vremenom (1-2 godine), na njoj se može pojaviti upalni proces. Također, s njom se može razviti asimetrija. Nakon pojave bolesti u nekoliko dijelova kosti u isto vrijeme, njezini se simptomi, u pravilu, ne mijenjaju, ali sama površina oštećenja počinje se postupno povećavati. Osim toga, pod utjecajem ove bolesti kostiju, skraćuje se ili zakrivljuje kuka, što dovodi do hromosti.

vrsta

Za danas se razlikuje nekoliko vrsta ove bolesti:

- Monoosalnaya. Utječe samo jedna kost. Dijagnoze se u bilo kojoj dobi.

- Poliossalnaya. Utječe nekoliko kostiju s jedne strane tijela. Najčešće se dijagnosticira kao fibrotična displazija femura u kombinaciji s brojnim patologijama endokrinog sustava, melanozom kože. Djeca su najviše pogođena njegovim manifestacijama.

Također je vrijedno napomenuti da se ova bolest može lokalizirati na bilo koju kost. No najčešće su zahvaćene dugačke cjevaste kosti ruke ili noge. Osim toga, često iz manifestacije oboljenja rebra pate.

Dodatna klasifikacija

Također u našoj zemlji se koristi klasifikacija Zatsepin. Ona razlikuje:

  • Univerzalni poraz kosti. U tom slučaju, svi elementi su oštećeni, počevši od kortikalnog sloja i područja medularnog kanala. Također, zbog općeg poraza, deformacije počinju formirati tijekom vremena i češće se pojavljuju lomovi umora. Osim toga, često su zahvaćene duge cjevaste kosti.
  • Oblik tumora. Karakterizira ga proliferacija izvora vlaknastog tkiva, koji u nekim slučajevima može doseći vrlo velike veličine.
  • Albrightov sindrom. Značajna osobina je poliosalna ili gotovo generalizirana oštećenja kosti koja se kombinira sa poremećajem endokrinog sustava i promjenom udjela ljudskog tijela.
  • Fibrous-hrskavica displazija. Njegova manifestacija je degeneracija hrskavice ili degeneracija u hondrosarkom.

dijagnostika

Dijagnoza "fibrozne displazije" je napravljena nakon rendgenskog pregleda i pojašnjenja anamneze pacijenta. U pravilu, u početnom stadiju, rendgenski snimci pokazuju posebna područja koja izgledaju poput matirano stakla. Oni se, u pravilu, nalaze na oštećenom kostu u regiji dijafize ili metafize. Kasnije se na zahvaćenom području javlja karakteristična mrlja na površini na kojoj se javlja izmjena brtvila s malim površinama izbjeljivanja. Pored toga, deformacija je već sasvim vidljiva. Ako se pronađe jednostruka zglobna displasia, tada je obavezno osigurati da nema više koštanih ozljeda koje u početnoj fazi možda neće biti tako primjetne. Zato se liječniku može dodijeliti pomoćni pregled nazvan denzometrija. Isto tako, prilikom otkrivanja sumnjivih zona, radiografije ili, ako je potrebno, CT kosti.

Vrijedno je napomenuti da je ta bolest, a posebno ako je monoosalna displazija, prilično teško dijagnosticirana. Stoga, s slabo izraženom klinikom, preporuča se provoditi neprekidno dinamičko promatranje. Osim toga, vrlo često, kako bi se fibrozna koštana displazija ispravno dijagnosticirala, mogu biti potrebne dodatne konzultacije s drugim liječnicima (terapeut, onkolog, phthijatar).

liječenje

Kao što praksa pokazuje, s pravodobnom dijagnozom i slabim odstupanjima, rezultat liječenja bit će pozitivan. U velikom broju bolesnika bit će dovoljna i standardna terapija. No, postoji određeni postotak pacijenata kojima je dijagnosticirana fibrotična displazija, čiji tretman se sastoji od struganja i plastičnih transplantacija. No, valja istaknuti da se kvarovi tijekom takvog postupka mogu pojaviti zbog resorpcije presatka i pogoršanja tijeka bolesti. Također, smanjenje simptoma može se pojaviti nakon što su završeni određeni ortopedski postupci: curettage, osteomija, transplantacija kostiju.

Ako ova bolest utječe na tibiju, onda su njegove vanjske manifestacije izražene u hromosti i oštrim promjenama u hodu. Značajno je da se skraćivanje ljudske kosti, gdje se nalazi oštećeno koštano tkivo, označava rjeđe. Liječenje također zahtijeva kiruršku intervenciju s daljnjom zamjenom za plastiku. Također treba uzeti u obzir da će nakon završetka operacije pacijent neko vrijeme morati koristiti štapove i ortopedski uređaj.

Shepherdova štapa i lava lica

Vlaknasta displazija čeljusti i lubanje u zanemarenoj formi naziva se "lavica lica". Ovaj oblik karakterizira brzo otjecanje kostiju. Kada se dijagnosticira, djeca se preporučuju za operaciju. Njezin je glavni cilj eliminirati daljnje deformacije kostiju lica, budući da je vrijedno zapamtiti da će, kako pacijent raste, i njihov rast.

Vlaknasta koštana displasia u zanemarenoj verziji može dovesti do ozbiljnih promjena, poznatije kao "pastirski štapić". Ako se takva patologija detektira, treba izvršiti operaciju odmah radi uništavanja oštećenog područja i zamjene odgovarajućim transplantacijom. Kao što pokazuje praksa, ako nema relapsa, liječenje će biti pozitivno.

Zašto bi se trebalo liječiti?

Osim toga, ne zaboravite da samo specijalizirani liječnik može odrediti intenzitet, opseg i vrijeme terapije. Također je vrijedno napomenuti da se tretiranje fibrozne koštane displazije odabire pojedinačno za svakog pacijenta. Za mlađu generaciju, zbog krhkosti, a ne u potpunosti razvijenog sustava kostiju, u početku se koristi terapija koja, ako ne pokazuje njegovu učinkovitost, mijenja se za operaciju. Liječenje ove bolesti kod odraslih počinje s definicijom težine i trajanja bolesti. No, kako je praksa pokazala, u 95% slučajeva, gotovo je odmah propisana kirurška intervencija. Ako postoje brojna pogođena područja, liječenje će biti prilično dugo i pomoću high-tech uređaja. Jedino što treba shvatiti je da, ukoliko ne postoji liječenje za ovu bolest, postoji velika vjerojatnost njegove degeneracije u tumor divovske stanice, ili neprirodna fibroma. Osim toga, nedavno su slučajevi degeneracije ove bolesti u osteogeni sarkom postali češći.

pogled

Ako govorimo o prognozi za kasnijem životu, onda je prilično povoljno. No, potrebno je još jednom naglasiti opasnost od nedostatka pravovremenog početka liječenja, što može dodatno dovesti do potpunog narušavanja noge, česte i teške frakture spajati a posebno osjetljivost na deformacija valova. Osim toga, to je vrijedno pamćenja da je vlaknasti displazija u djece liječene vrlo uspješno i bez operacije, što još jednom naglašava važnost pravodobno liječenje u specijaliziranoj medicinskoj ustanovi.

Fibrousna displazija: simptomi i liječenje

Fibrousna displazija glavni su simptomi:

  • Bol u koljenu
  • Povreda položaja
  • Odgođeno seksualno razvitak
  • hromost
  • Smanjuje se u zahvaćenom zglobu
  • Nerazmjeran tjelesni oblik
  • Deformacija strukture lica
  • Poremećaj pokretljivosti udova
  • Krivulja koljena
  • Patološke frakture
  • Smanjenje zubnog tkiva
  • Debljina čeljusti
  • Prijelomi tibije
  • Smanjenje bjelica
  • Vješanje moždanog dijela lubanje preko lica
  • Promjena u volumenu paranazalnih sinusa
  • Promjene u obliku donjih ekstremiteta
  • Deformacija prve kralješnice
  • Povećana mobilnost koljena
  • Smanjenje kranijalne šupljine

Vlaknasta displazija je slabost, koju karakterizira sustavna lezija kostura, u kojoj se zamjenjuje zdravo vezivno koštano tkivo. Glavni čimbenik u razvoju bolesti je mutacija gena, ali kliničari identificiraju mnoge druge izvore bolesti, koji se mogu razlikovati ovisno o obliku njezina tijeka.

Bolest karakterizira izražena klinička slika u kojoj, pored vanjskih deformacija, prevladavaju sindrom boli i patološke frakture.

Da bi ispravna dijagnoza bila moguća na temelju simptoma, glavna se uloga odigrava instrumentalnim pregledima, osobito MRI. Liječenje u svim slučajevima uključuje kiruršku intervenciju.

etiologija

Danas glavni uzroci i mehanizam pojave bolesti ostaju nejasni do kraja. Međutim, kliničari vjeruju da izvor leži u mutacijama gena i abnormalnostima intrauterinalnog razvoja.

Kliničari vjeruju da sljedeći predisponirajući čimbenici nisu posljednje mjesto u formiranju bolesti:

  • kršenje hormonskog podrijetla;
  • značajna kršenja nastanka i razvoja hrskavice i kostiju;
  • patologija mišića i ligamenta, artikuliranje zglobova;
  • genetska predispozicija;
  • loša prehrana trudnica - ovdje se pripisuje nedostatku prehrani svježeg povrća i voća, i druge hrane obogaćene vitaminima i hranjivim tvarima;
  • ovisnost o lošim navikama i nepovoljnim uvjetima okoline koji utječu na žensko tijelo tijekom trudnoće;
  • pogoršanje kroničnih bolesti ili pretrpio teške zarazne bolesti u razdoblju djetetova davanja;
  • nekontrolirani unos određenih lijekova tijekom trudnoće;
  • učinak toksičnih ili kemijskih tvari na žensko tijelo u situaciji;
  • Prisutnost u budućoj majci ginekoloških problema koji su izravno povezani s maternicom;
  • teška toksično djelovanje;
  • oligohidramnion.

Iz toga slijedi da su glavna skupina rizika djeca, ali postoje slučajevi kada je takva bolest prva dijagnosticirana u osobi s višom starosnom dobi. Značajno je da se u ženskim predstavnicima takva patologija dijagnosticira nekoliko puta češće nego u jakoj polovici čovječanstva.

klasifikacija

Kod djece i odraslih razlikuju se nekoliko osnovnih oblika fibrozne displazije:

  • monoossalnaya - karakterizira poraz samo jedne kosti, a simptomatologija se može manifestirati u bilo kojoj dobi;
  • poliossalnaya - razlikuje se u tome da se nekoliko patoloških kostiju uključe, na primjer, kuka ili ramena, ali samo na jednoj strani tijela.

Do danas je klasifikacija zatsepin široko korištena, što pretpostavlja njegovu podjelu bolesti u:

  • intraosseous displazija - može se pojaviti i kod mono-koštanog i poliosalnog oblika. Tijekom mikroskopije postoje žarišne lezije, ali u nekim slučajevima vlaknasto tkivo može utjecati na cijelo tijelo kosti. Ipak, u bolesnika s ovom vrstom bolesti ne postoji izraz kostiju deformiteta;
  • ukupna šteta - od prethodnog tipa razlikuje se po tome što su zahvaćeni svi slojevi kosti, što uzrokuje razvoj deformacija kostiju, a to zauzvrat vodi do čestih prijeloma. Na temelju imena, postaje jasno da se ova vrsta bolesti javlja u poliossejnom obliku, a najčešće utječe na tibiju i femur;
  • tumorski oblik - u svim slučajevima dovodi do porasta vlaknastog tkiva. Ova vrsta bolesti je vrlo rijetka;
  • Albrightov sindrom Najčešći je oblik dijagnosticiran među djecom. Patologija je ubrzano napredovala i brzom tempom;
  • vlaknastih-hrskavica - razlikuje se od ostalih vrsta bolesti, jer praktički u svim slučajevima prolazi u maligni oblik;
  • kalkcirajući oblik - ovaj oblik bolesti je rijetko dijagnosticiran.

Lokalizacija bolesti također se može razlikovati, najčešće se uključuju u patologiji:

  • velika i mala tibija;
  • rebra i kralježnice;
  • čeljusna kost i lubanja;
  • koljeno i humerus.

Vlaknasta displazija kosti lubanje ima svoju klasifikaciju i događa se:

  • sklerotičan - karakterizira stvaranje područja izražene rekonstrukcije koštanog tkiva, što postaje uzrok njegovog zbijanja. Najčešće su takve promjene promatrane u podlozi lubanje, kostiju kostiju, frontalnih i gornjih kostiju;
  • cystiform - često utječe na mandibularnu kost. Cysteformne neoplazme mogu biti višestruke i jednake
  • pedzhetopodobnoy - deformacija lubanje nastaje s Pagetovom bolešću i izražena je u značajnom povećanju područja mozga lubanje.

simptomatologija

Kliničke manifestacije bolesti bit će neznatno različite, ovisno o lokaciji patološkog procesa.

Fibrousna displazija tibije ima sljedeće kliničke manifestacije:

  • skraćivanje femura;
  • patološke frakture;
  • tibijalni prijelomi;
  • hromost tijekom hodanja.

Vlaknasta displazija zgloba koljena izražava se u:

  • bolne senzacije, intenzitet koji se povećava pod utjecajem teških tjelesnih napora ili s naglim promjenama vremenskih uvjeta;
  • karakteristično škripanje zglobova tijekom savijanja i ekstenzorskih kretanja koljena;
  • promijeniti oblik ne samo zgloba, već i patule;
  • djelomična ili potpuna promjena oblika donjih udova;
  • povećana pokretljivost koljena.

Vlaknasta displazija čeljusti karakterizira:

  • zadebljanje donje ili gornje čeljusti;
  • deformacija lica;
  • spor proces puberteta.

Vlaknasta displazija lubanje uzrokuje pojavu takvih znakova:

  • greške u formiranju zuba;
  • smanjenje kranijalne šupljine;
  • prebaci na moždani dio lubanje preko lica;
  • promjena u volumenu paranazalnih sinusa;
  • deformacija prvog kralješka.

Često, takva vrsta dovodi do displase zgloba kuka i kralježnice, što dovodi do različitih kršenja položaja.

U slučajevima lokalizacije patologije u humerusu dolazi do izražaja poremećaj pokretljivosti zahvaćene gornje grane.

Albrightov sindrom ima najizraženije simptomatologije, među kojima:

  • poremećaj endokrinog sustava;
  • prerano pubertet kod djevojčica;
  • kršenje razmjera prtljažnika;
  • pigmentacija kožne integracije;
  • teške deformacije kostiju.

Osim toga, ovaj oblik takve bolesti često je praćen nepravilnim radom unutarnjih organa i sustava.

dijagnostika

Iskusni liječnik će moći ispravno dijagnosticirati na temelju prisutnosti određenih znakova. Osnovni ispit treba uključivati:

  • detaljno ispitivanje pacijenta, potrebno za razjašnjenje prvog pojavljivanja i intenziteta simptomatologije;
  • proučavanje povijesti bolesti i povijesti života - pronaći predisponirajući etiološki čimbenik;
  • temeljito fizičko ispitivanje pogođenog područja, njezina palpacija i udaraljke.

Dijagnoza fibrozne koštane displazije ne uključuje laboratorijske testove krvi, urina i izmeta, budući da nemaju dijagnostičku vrijednost.

Među instrumentalnim dijagnostičkim tehnikama je:

liječenje

Korištenje konzervativnih metoda terapije u većini slučajeva ne daje pozitivne rezultate, zašto je nakon utvrđivanja konačne dijagnoze za odrasle ili dijete propisana operacija.

Obrada fibrozne displazije provodi se:

  • osteotomije;
  • resekcija zahvaćene površine kosti, nakon čega slijedi zamjena s koštanom presadkom;
  • produljenje kosti - samo u slučaju skraćivanja.

Displasija poliostatske fibroze može ograničiti mogućnost provođenja operativne terapije. U takvim slučajevima liječenje će uključivati:

  • nose ortopedske cipele i druge uređaje koji smanjuju opterećenje kostiju i zglobova;
  • tijek terapijske masaže;
  • fizioterapeutski postupci;
  • Terapija vježbanja.

Profilaksa i prognoza

Budući da je mehanizam razvoja patologije nepoznat, kako bi se izbjegao razvoj takve bolesti, potrebno je slijediti opća pravila:

  • voditi zdrav stil života tijekom trudnoće i ne propustiti posjete liječniku-ginekologu;
  • pridržavati se sigurnosnih pravila pri radu s opasnim tvarima;
  • jesti pravilno i uravnoteženo;
  • održavati normalnu tjelesnu težinu;
  • Isključiti utjecaj prekomjernog fizičkog napora na najčešća mjesta lokalizacije patologije;
  • redovito se podvrgavaju punom medicinskom preventivnom pregledu.

Rezultat fibrozne displazije je često povoljan, samo poliosalna forma može dovesti do grubih paralizirajućih deformacija. Komplikacija u obliku stvaranja benigne novotvorine opažena je u 4% svih slučajeva, a malignost - u 0,2%.

Ako mislite da imate Vlaknasta displazija i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, onda vam liječnici mogu pomoći: ortopedist, ortopedist-traumatolog.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Osteokondroza koljena (disekcija) je bolest degenerativno degenerativnog tipa. To uglavnom pogađa ljude u mladoj dobi, u većini slučajeva ima povoljan tečaj i završava oporavkom pacijenata.

Coksartroza je prilično uobičajena bolest, dijagnosticirana uglavnom kod pacijenata srednje i starije dobi kao degenerativno-distrofična patologija zdjelice kuka. Coxarthrosis, čiji simptomi u kasnim fazama njenog tijeka manifestiraju kao atrofija mišića u zahvaćenom području, kombinirani s skraćivanjem ekstremiteta, razvijaju se postupnim tijekom nekoliko godina.

Stan - to je takva deformacija stopala područja, u kojima se smanjenje svojih trezora temu, što je rezultiralo ukupnim gubitkom svoje unutarnje prigušenje, i proljeće funkcije. Ravnih stopala, simptomi koji su u takvim osnovnim manifestacijama kao bol u tele mišiće i osjećaj ukočenosti u njima zamor pri hodanju i dugotrajno stajanje, povećavajući bol u nogama na kraju dana, itd, to je najčešća bolest koja utječe na nogama.

Osteoartritis je prilično uobičajena bolest u kojoj su zglobovi degenerativni i distrofični. Osteoartritis, simptomi od kojih je izvorno povezana s postupnom raspadu hrskavice, a onda - s kolapsom subhondralne kosti i drugim strukturnim komponentama zgloba, razvija na pozadini nedostatka kisika u njima i mogu manifestirati u različitim oblicima s različitim područjima lokalizaciji patološkog procesa. Općenito, ova bolest se dijagnosticira u bolesnika u dobi od 40 do 60 godina.

Osteoartritis zgloba kuka je bolest koja se također javlja pod imenom coxarthrosis, i obično pogađa ljude nakon četrdeset godina. Njegov uzrok je smanjenje volumena dodjele sinovijalne tekućine u zglobu. Prema medicinskim statistikama, žene često pate od coksartroze češće od muškaraca. To utječe na jedan ili dva zglobova kuka. Ova bolest narušava prehranu hrskavičnog tkiva, što uzrokuje naknadno uništavanje i ograničava pokretljivost zgloba. Glavni znak bolesti je bol u prepone.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Vlaknasta koštana displazija (osteodisplazija)

Osteodisplasia je ozbiljna bolest koja sprječava normalno funkcioniranje mišićno-koštanog sustava. To se događa kod odraslih i djece.

Vlaknasta koštana displazija kod djece i odraslih može se razviti iz više razloga. U tom slučaju dolazi do patogene lezije koštanog tkiva, s formiranjem vlaknastih inkluzija koja se sastoji od vlakana vezivnog tkiva. Ovo tkivo, uglavnom se sastoji od ožiljaka, preostalih nakon rana, posjekotina, opekotina. Supstituirani trabekuli kosti gube snagu i postaju "cilj" za prijelome.

Trenutno, fibrotičnu displaziju karakteriziraju onkolozi kao proces tumora, iako to nije sasvim točno. Osteodisplasia ovog tipa može se pripisati supstitucijskim procesima. Ali da se isključi njihova uloga u stvaranju preduvjeta za pojavu osteosarkoma, ne može se isključiti.

Karakteristični simptomi ovise o obliku lezije. Lokalizacija može biti pojedinačna ili difuzna (višestruka i uobičajena). Snimite jednu ili više kostiju. Suvremena dijagnostika uz pomoć roentgenografije i kompjuterskog tomograma omogućava vam da brzo prepoznate sve žarišne promjene i započnete proces liječenja.

Trenutno liječnici ne znaju razloge za početak patološke zamjene koštanih trabekula s vlaknastim vlaknima. Stoga nisu razvijene aktivne preventivne mjere. No, da bi se isključili čimbenici rizika u djece i odraslih još uvijek je potrebno.

Povijest otkrića patologije

Povijest pojave ove bolesti još je nepoznata. Pravo prvog otkrića patologije pripisuje ruskom kirurgu Braitsovu, koji je početkom prošlog stoljeća detaljno opisao patološke žarište koštanog tkiva koje je otkrio. Nazvao ga je fokalnom degeneracijom kostiju u vlaknasto tkivo. Godine 1927. provedeno je nekoliko kliničkih ispitivanja, uključujući mikroskopske. Kao rezultat, klasificirani su svi tipični znakovi fibrozne osteodisplase. Bolest se pripisuje benignim tumorskim procesima. Prema tome, preporučuju se kirurški postupci za njegovo liječenje.

Deset godina kasnije, 1937., kirurzi Albrecht i Albright detaljno su ispitivali multifokalne oblike fibrozne osteopatije kod djece i starijih bolesnika. Prvi put je iznesena teorija o genetskoj prirodi podrijetla ovih promjena.

Daljnja istraživanja provedena su medicinski znanstvenici Lihtenštajn i Jaffe, s rezultatom da je primarni naziv u identificiranju kliničke simtomokompleksu je dana u obliku sindroma Jaffe-Lichtenstein. Kasnije je preimenovana u Lihtenštajn-Braitsovovu bolest. Trenutno liječnici dijagnosticiraju fibroznu osteodisplasiju ili fibroosteodisplasiju.

Nosološka klasifikacija patoloških promjena

Prema definiciji, fibrotična displazija je sustavna bolest koja dovodi do pojave karakterističnih patoloških promjena u koštanim dijelovima mišićno-koštanog sustava. Bone lezija je tumor-sličan proces. Nosološka klasifikacija omogućuje nam da ih podijelimo prema lokalizaciji, stupnju oštećenja trabekula, komplikacija, itd.

fibrotična displazija kosti lubanje i čeljusti

Kao vjerojatan uzrok je razvoj koštanog tkiva u fazi intrauterinalnog razvoja. Oštećen osteogeni mesenchim, koji je naknadno odgovoran za rast koštanih struktura. Stoga se primarni znakovi mogu manifestirati u ranom djetinjstvu. Postoje i slučajevi kada se prvi znakovi očituju u starosti. U starijih bolesnika određeni su samo mono-koštani fokusi fibrotičke supstitucije. Stoga postoji teorija i degenerativni proces koštanog tkiva kao rezultat gerontoloških promjena u ljudskom tijelu.

Žene češće pate od fibrozne osteodisplase nego muškarci. Prijelaz na maligni oblik vrlo je rijedak.

Kada se dijagnosticira, liječnici se pridržavaju određene klasifikacije. Prvenstveno se provodi za određivanje broja otkrivenih fokusa. Obiteljski oblik je često poliosal (višestruko) i stekao u starijih osoba - mono-koštani (pojedinačni). S više fokalnih oblika, uvijek postoji klinička slika endokrinih patologija i melanoza kože. Uz multifokalni oblik, to se ne poštuje.

Simptomatika i liječenje fibrozne displazije

Vlaknasta displazija je patologija koja dovodi do zamjene vezivnog koštanog tkiva, s impregnacijom koštanih trabekula. Ova vrsta displazije kostiju uključena je u kategoriju tumorskih bolesti. Razlikovati monoosfalu (deformacija je podložna jednoj kosti) i višestruki tip bolesti (zakrivljenost utječe na nekoliko kostiju).

Uzroci bolesti nisu potpuno razumjeli. Mnogi liječnici sugeriraju nasljednu predispoziciju ili intrauternu displasičnost fetusa. Razmotrimo što su simptomi karakteristični za fibroznu displaziju kostiju i pravila za liječenje bolesti.

Vlaknasta displazija: opis bolesti

Vlaknasta displazija kosti također se zove Braitzova bolest Lihtenštajna u čast otkrivača bolesti. Ruski kirurg Braitsev u svom izvješću opisao je znakove patologije, a Lihtenštajn je istraživao žarišta poliosalnih lezija i donio zaključke o uzrocima njihove pojave. M85.0 - kod vlaknaste koštane displazije prema ICD 10 (Revizija međunarodne klasifikacije bolesti 10).

Vlaknasta osteodisplasia je sistemska deformacija kostura, koja se pripisuje neoplastičnim bolestima, iako nije prava neoplazma. Razvija se zbog poremećaja u stvaranju osteogenih tkiva - stanica, od kojih se kasnije formiraju kosti donje noge i bedra.

U većini slučajeva, fibrozna displazija donjih ekstremiteta nastaje u djetinjstvu, njegov kasniji razvoj je manje uobičajen. Žene pate od patologije češće od muškaraca.

Obično je fibrousna displazija benigna neoplazma, malignacija (degeneracija u maligni tumor) vrlo je rijetko zabilježena.

Nemojte zbuniti patologiju s osificirajućom fibrodisplasijom - rijetkom bolesti koja predstavlja nepovratnu degeneraciju mekog tkiva kostura u kost. Patologije su osjetljive na tetive, mišiće i fascia. Fibrodisplasiju karakteriziraju napadi otekline mekih tkiva, što ukazuje na proces degeneracije.

Vrste displazije

Stručnjaci klasificiraju fibroznu displaziju na:

  • Monosalna forma - jedan zglob je pogođen. To se događa kod djece i odraslih;
  • Polyosal - patologija utječe na nekoliko zglobova na jednoj strani tijela. Dijagnosticirana u djetinjstvu i adolescenciji, razvija se na pozadini endokrinih poremećaja.

Još jedna popularna klasifikacija displase je predložio ruski klinički kirurg Zatsepin. Podijeli fibrotičku patologiju u:

  • Intraozesna lezija - utječe na jedan ili više zglobova u kojima nastaje fibrozno tkivo, u rijetkim slučajevima degenerira se koštano tkivo duž čitave duljine. Ali gornji (kortikalni) sloj ostaje nepromijenjen, tako da nema zakrivljenosti;
  • Ukupna (ukupna) patologija - ponovno rađanje utječe na sve dijelove zgloba, uključujući medularni kanal i gornji sloj. To dovodi do deformiteta ekstremiteta i lomova umora. Najčešće se ovaj oblik displase razvija u dugim cjevastim kostima;
  • Tumor je rijedak oblik bolesti karakteriziran oštrom porastom vlaknastog tkiva;
  • Albrightov sindrom je još jedna povezana patologija. Ova bolest uključuje tri karakteristične značajke: fibrozna displazija, fokalna hiperpigmentacija (melanoza) dermisa i rano spolno sazrijevanje. Uz to je ireverzibilna deformacija kostura i udova, kao i disfunkcija unutarnjih organa i sustava;
  • Vlaknasta displazija hrskavice sastoji se u zamjeni hrskavice tkivo vlaknastim tkivom. Može se pretvoriti u hondrosarkom;
  • Kalkulirajuća fibrozna displazija tibije vrlo je rijetko dijagnosticirana i nepovratna.

simptomatologija

Rijetke su rodne deformacije, koje su vizualno vidljive. Obično se prvi simptomi fibrozne displazije koljena ili drugih zglobova manifestiraju u djetinjstvu na pozadini melanoze kože, kardiovaskularnih poremećaja, hormonske neravnoteže.

Simptomi bolesti su vrlo različiti. Ali u većini slučajeva pacijenti se žale na bol i savijanje kostiju. Često se bolest dijagnosticira nakon uobičajenog (patološkog) prijeloma.

Najizloženije fibrousne displazije:

  • Cjevaste kosti - femoralna, velika i mala tibija, humerus, ulna i zraka;
  • Ravne kosti zdjelice, kralježnice, lubanje, rebara i stopala.

Razina zakrivljenosti uzrokovana je lokalizacijom fibroida. Poraz cjevastih kostiju ruku dovodi do njihove ekspanzije, a razvoj displase u prstima prati njihovo skraćivanje.

Vlaknasta displazija artikulacija nogu uzrokuje njihovo deformiranje, što je zbog tjelesne težine. Femur u 50% slučajeva je skraćeno i ima oblik "boomerang" ili "hokej štap". Veliki trokanter femura diže se na zglobni zglob, što dovodi do deformacije vratova bedema i hromosti. Rast bolesnika s displazijom može se smanjiti za 1 do 10 centimetara.

Vlaknasti displazija fibule ne dovodi do promjene tečaja, ali to je kad je lezija u tibia fiksne sablja izobličenja i rast kašnjenja kosti i skratiti udova.

Patologija išijalnih i ilijalnih artikulacija uzrokuje zakrivljenost zdjeličnih kostiju, što izaziva patološke stanja kralježnice - skolioza ili kyphosis.

Uz istovremeni poraz femoralne i prsne kosti, opterećenje na kralježnici povećava se zbog pomicanja osi tijela.

S monoosalnim oblikom displazije, simptomatologija je manje ozbiljna. Mogući razvoj sindroma boli, šepanje, brzo umor s opterećenjem oštećenog zgloba. Također su dijagnosticirane patološke frakture.

dijagnostika

Dijagnoza patologije uključuje:

  • Ispitivanje pacijenta;
  • Osnovni ispit;
  • Ispitivanje rendgenskim zrakama.

Važno za dijagnozu su česte prijelome, nazvane patološke, kao i ne prolazeći bol i skraćivanje nogu.

Patologija nije uvijek popraćena boli. Ona je prisutna u 50% odraslih i potpuno je odsutna kod malih pacijenata. To se objašnjava stalnim obnavljanjem kostiju djece dok rastu i njihovom velikom nadomjesnom sposobnošću.

Pomoću rendgenske snimke moguće je potvrditi ili opovrgnuti sumnju na displaziju. Karakteristične značajke displase na rendgenskoj snimci uključuju:

  • Tkivo koštanog podsjeća na "matirano staklo";
  • Izmjenjuju se džepovi svjetla i mjesta zbijanja;
  • Čekinje na kosti;
  • Izvrsna zakrivljenost zahvaćenog zgloba.

Nakon pronalaženja jednog fokusa vlaknastog tkiva, trebali biste biti sigurni da nema drugih žarišta koja su asimptomatska. Stoga se provodi rendgenska ispitivanja svih kostiju. I ako je potrebno, provesti CT.

S "podmazanim" simptomima, konačna dijagnoza se provodi tek nakon dugog promatranja dinamike patologije. Važno je razlikovati bolest od onkoloških patologija i tuberkuloze kostiju. U tu svrhu imenovati:

  • Konzultacije phturi liječnika;
  • Uzorci za tuberkulozu;
  • Pregled paratireidnih žlijezda.

terapija

Konzervativni tretman obično nije učinkovit. Stoga, nakon razjašnjenja dijagnoze, bolesnik se priprema za kiruršku operaciju. Izvršio:

  • osteotomije;
  • Razdvajanje zahvaćenog dijela artikulacije i njezina zamjena implantatom;
  • Produženje kosti (ako je kraći skraćeno).

Pri dijagnosticiranju poliostatske sorte, operacija se ne prikazuje. Liječenje ovog oblika uključuje:

  • Poseban tečaj masaže;
  • fizioterapiju;
  • Terapeutska tjelovježba.

Prognoze i mjere prevencije

Točni uzroci bolesti nisu potpuno razumjeli, stoga preventivne mjere uključuju promatranje općih pravila:

  • Napuštanje loših navika;
  • Zdrava prehrana;
  • Sustavni posjet ginekologu tijekom trudnoće;
  • Kontrola težine;
  • Izuzetak od prekomjernog opterećenja na zglobovima;
  • Sustavni preventivni pregled liječnika.

Prognoza za pacijente s fibroznom displazijom je u većini slučajeva pozitivna. Iznimka je poliosalna vrsta koja vodi do nepovratnih deformacija. Prerastanje patologije u benignom tumoru opaženo je u 4%, au malignoj neoplazmi - samo u 0.2% slučajeva.

Vlaknasta displazija kostiju lubanje i kostura - simptomi, dijagnoza, liječenje i prevencija

Vlaknasti displazija od kosti lubanje - to je rijedak genetski poremećaj koji se odlikuje okoštavanja ligamenata strukturu mišića i tetiva u navedenim područjima, a stanice koštane zamijenjeno vlaknastim tkivom rastresitog. Foci lezija mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu kostura. Lokalno, bolest može utjecati na jednu kost i nekoliko.

U stvari, ta se bolest smatra tumorom, ali rijetko degenerira u maligni tumor.

Uzroci bolesti znanstvenicima još uvijek nisu poznati do kraja. Najčešće je bolest dijagnosticirana kod djece od rođenja do 25 godina. To je zbog rasta kostiju i cijelog organizma.

U ovom članku, saznat ćete što fibrozna displazija lubanje kostiju, njegove vrste i simptome, kao i liječenje i komplikacija bolesti.

Što je fibrotična displazija kostiju lubanje?

Vlaknasta displazija kostiju lubanje

Bolest je prvo opisana u prvoj polovici 20. stoljeća. Ruski kirurg Braitsov je 1927. godine objavio izvješće o kliničkim, mikroskopskim i roentgenološkim znakovima fokalne fibrozične degeneracije kostiju. Godine 1937. Albright je opisao višegokalnu fibroznu displaziju, kombiniranu s endokrinim poremećajima i karakterističnim promjenama kože.

U literaturi, fibrozna displazija može se javiti pod imenom Lihtenštajnska bolest, Liechtenstein-Jaffeova bolest ili Liechtenstein-Braitsovova bolest.

U istoj godini, Albrecht je opisivao multifokalne displazije u kombinaciji s preranom pubertetom i nejasnom pigmentacijom kože. Malo kasnije, Jaffe i Lihtenštajn istražili su jednolančane lezije i objavili zaključke o uzrocima njihove pojave.

Etiologija i patogeneza


Bit ove bolesti svodi se na razvoj lezija koštanog tkiva u kojem ga zamjenjuju siromašne krvne žile s staničnim vlaknastim i vlaknastim tkivom. Uz to, primijećena je neoplazma koštanih struktura; Međutim, ovaj je proces, u pravilu, nesavršen, karakteriziran nepravilnošću novoformiranog koštanog tkiva, raznolikosti njezine strukture, pojavi neispravnih struktura, izraženim resorpcijskim promjenama.

Oštećenja su jasno izražena iz normalnog koštanog tkiva i mogu se nalaziti u bilo kojem dijelu kostura.

Poraz od kostiju lica lubanje i mozga opisana je kao jedna od sorti vlaknastih displazije, pod nazivom „kost leontiasis” ili „gemikranioz”. Prvo ime je zbog opsežne koštane i fibrozne proliferacije, stvarajući karakterističnu deformaciju lubanje u kojoj lice osobe dobiva sličnost glavi lav. Pojam "hemicranosis" označava učestalost jednostranih oštećenja lubanje.

Treba napomenuti da je pojam „kost leontiasis” ne odražava suštinu procesa, i to samo pokazuje vanjske manifestacije deformacije koje mogu biti istog tipa na njihove različite prirode pathologicoanatomic bolesti. Međutim, najčešće ova deformacija prati fibroznu displaziju kostiju lubanje.

Unatoč opsežnoj literaturi o fibroznoj displasiji, pravi uzrok ove bolesti još je nepoznat. Samo jedan oblik displazije - Albrightov sindrom - često se kombinira s hormonalnim poremećajima. Kod drugih vrsta displazije, nema pouzdanih endokrinih promjena. Kod fibrozne displazije nema biokemijskih i hematoloških promjena, sindroma boli.

Vlaknasta displazija javlja se među predstavnicima bilo kojeg kontinenta, ali najveća učestalost lezija lubanje lica zabilježena je u zapadnoj Africi. U većini slučajeva, bolest počinje u djetinjstvu i utječe uglavnom na žensko.

Fibrousna displazija je oko 5% svih benignih koštanih lezija. Međutim, pravi incidencija je nepoznata, jer mnogi pacijenti nemaju simptome. Lokalna displazija fibroze je 75-80% slučajeva.

Vlaknasta displazija je sporo rastuća lezija koja se obično pojavljuje tijekom razdoblja rast kostiju i stoga ih se često može primijetiti kod pojedinaca u ranoj adolescenciji i kasnoj adolescenciji. Fibrousna displazija, koja se razvija u nekoliko kosti, čini 20-25% svih slučajeva, a bolesnici s ovim oblikom obično pokazuju manifestacije ove bolesti u nešto ranije dobi (srednja dob 8 godina).

Obrasci fibrozne displazije


Postoje dva glavna oblika fibrozne displazije: mono-koštane (s oštećenjem jedne kosti) i poliosesa (s porazom nekoliko kostiju, obično smještene na jednoj strani tijela). Poliosusni oblik se razvija u djetinjstvu i može se kombinirati s endokrinim poremećajima i melanozom kože (Albrightov sindrom). Mono-koštani oblik može manifestirati u bilo kojoj dobi, endokrinopatije i pigmentacija kože se ne opažaju kod bolesnika.

Ruski stručnjaci koriste kliničku klasifikaciju Zatsepin, koji uključuje sljedeće oblike bolesti:

  1. Intraozesni oblik. Mogu biti mono-koštane ili poliosalne. U kost se formiraju jednostruki ili višestruki fokusi od vlaknastog tkiva, u nekim slučajevima promatra se degeneracija kostiju, ali struktura kortikalnog sloja je očuvana pa nema deformacija.
  2. Ukupna oštećenja kostiju. Pokajte sve elemente, uključujući korteks i područje medularnog kanala. Zbog ukupnog poraza postupno se formiraju deformacije, često se javljaju frakture umora. Obično se opaža poliossejna lezija dugih cjevastih kostiju.
  3. Oblik tumora. Uz to je i proliferacija žarišta vlaknastog tkiva, koje ponekad dostižu znatne dimenzije. Rijetko se nalazi.
  4. Albrightov sindrom. Poliossalnym pokazala malo ili generalizirane lezije na kostima u kombinaciji s endokrinim poremećajima, preuranjenog puberteta kod djevojčica, kršenje tjelesnih proporcija, žarišna pigmentacija kože, teških kostiju deformacije trupa i udova. Uz to su progresivni poremećaji različitih organa i sustava.
  5. Fibrous-hrskavica displazija. Pojavi se primarna degeneracija hrskavice, često dolazi do degeneracije u hondrosarkom.
  6. Obesvestvljajushchaja fibrom. Poseban oblik fibrozne displazije vrlo je rijedak, obično utječe na tibiju.

Vrste displazije u kostima lubanje:

  • Sklerotični tip. Obilježilo je formiranje mjestima intenzivne obnove koštanog tkiva, njegov pečat, najčešće na bazi lubanje, frontalnom i gornje kosti nosa. Nenozalni sinusi u zoni rastkastog rasta potpuno gube prozračnost i zamjenjuju ga gustim strukturalnim koštanim tkivom. Ako je pogođen kosti, tvoreći orbitu ili nosnu šupljinu, napredovanje deformacije i kontrakciju tih udubljenja, egzoftalmus, oslabljeno disanje, neurološke simptome zbog kompresije živčanih korijena u suženim kanala. Lezije su češće jednostrane ili asimetrične. Kroz šavova lubanje, proces se obično ne širi.
  • Cistična vrsta. Najčešće se razvija u donjoj čeljusti. "Ciste" su jednake i višestruke, često imaju valovitu konturu i jasan kortikalni obod, gotovo obični zaobljeni oblik. Unutar zona prosvjetljenja mogu se pojaviti centri kalcifikacije malih točaka ili otočići nestrukturiranog koštanog tkiva. Kortikalni sloj duž donjeg ruba čeljusti tijela često je slomljen iznutra, ali ne i prekinut bilo gdje. Odsutna su osteoporoza i periostealna reakcija. Segmenti zametnutog koštanog tkiva zamjenjuju se zonama izbjeljivanja, ali bez oštrog zadebljanja kortikalnog sloja.
  • Deformacija lubanje s Pagetove bolesti izražen u povećanju veličine neurocranium uzrokovao značajan zadebljanje kosti cijelom tijelu. Kranijalna šupljina može se čak smanjiti. Normalno poklopac struktura kostiju nestaje, vanjski čvrsti disk drastično zgusne postaje gruba, a umjesto trabekularnom uzorak diploe pojavljuju višestruki mali zbijanje izmjenične zaobljeni dijelovi kostiju s osvjetljenjem zona.
    Kosti lubanje lica obično su nepromijenjene, a zona baze lubanje je sklerozirana. Čini se da prošireni moždani dio lubanje objesi preko lica. Prednja kranijska jama strše prema gore, a turska sedla je spljoštena. Nenozalni sinusi imaju neobično veliku količinu. Pored deformacije šupljine moždane lubanje, zdjelica i kralješka također se oštro deformiraju.

Uzroci bolesti

"alt =" ">
Uzroci razvoja ove bolesti nisu proučavani do kraja. Općenito se vjeruje da se temelji na tumorskim procesima koji su povezani s razvojnim poremećajem osteogenog mezenhima.

Često se kod djece javlja fibrotična displazija (fibrotična displazija je 10% među dječjim tumorima), ali se javlja kod odraslih i starijih osoba. Najviše osjetljivi na ovu bolest su žene.

Fibrousna displazija uzrokovana je somatskom mutacijom u genu GNAS1, lokaliziranom na kromosomu 20q13.2-13.3. Ovaj gen kodira alfa-podjedinicu stimulirajućeg proteina G, Gsα. Zbog ove mutacije aminokiselina arginina (u proteinu) zamijenjena je na poziciji 201 (R201) na aminokiselinskom cisteinu (R201C) ili histidinu (R201H).

Ovaj anomalni protein stimulira G1 ciklički adenozin monofosfat (AMP) i osteoblasti (stanice) na višu brzinu sinteze DNA nego u normalnim stanicama. To dovodi do stvaranja vlaknaste neorganizirane koštane matrice s formiranjem primitivnog koštanog tkiva, koje nije sposobno sazrijevati u lamelarnoj kosti. Proces same mineralizacije također ide abnormalno.

Simptomi bolesti


Za fibroznu displaziju kostura karakteristični su sljedeći simptomi:

  1. povratne prijelome koji se javljaju u 30% slučajeva bolesti
  2. deformacija ekstremiteta: oteklina, zakrivljenost njegove osi
  3. usporavanje rast kosti u dužini
  4. kombinacija s drugim bolestima: rudimentarni bubreg, hipertireoza, kongenitalna atrofija optičkog živca, fibromiksoidni tumori tkiva.
Izgled deformacije izravno ovisi o stupnju pritiska na kost. Na primjer, promjene u humerusu i drugim velikim kostima ruku obično rezultiraju zadebljanjem klavata na zahvaćenom području. Ako promjena utječe na falanges prstiju, oni postaju kraći i izgledaju kao panjeva.

Vanjske manifestacije fibrozne displazije:

  • Ako se u fibuli pronađe fibrozna displazija, lim obično ostaje bez deformiteta.
  • Kada je lezija veća od peronealnog, kost je zakrivljena poput sablja. Sama sama raste znatno sporije nego što bi trebalo. Takvo skraćivanje udova ne može utjecati na stanje kralježnice.
  • Kralježnica pacijenta je savijena. Ose tijela posebno su uznemirene kada je patološki proces u kuku i zdjelici istodoban.
  • Noge zadržavaju težinu cijelog tijela. Takvo opterećenje ne može, već utječe na slabljenje vlaknastog procesa strukture kostiju.

S jednim fokusom, bolest je manje bolna i ima manje oštećenja. Promjene izvan koštanog sustava nisu promatrane. Međutim, ako je fokus prilično velik, a donji kraj je pogođen, pacijent može biti u boli, a pacijent je vrlo vjerojatno da će biti hrom kada je naglasio. Na mjestu proliferacije vezivnog tkiva nalazi se visoki zamor. Potonji je vidljiv u porazu humera s značajnim opterećenjima. Također su moguće i lomovi umora s ovim oblikom.

Deformacija donjeg dijela kostura je jača od kosti gornjih ekstremiteta (na primjer, humeralna ili radijalna) zbog jakog kompresije. Kada se kosti lubanje, osobito dio lica, mijenjaju, rast struktura vezivnog tkiva dovodi do tipičnih promjena, koje se obično nazivaju "lava lice". Uz "pastirsku kost" ova je manifestacija karakteristični vanjski znak bolesti Braitseva.

U teškim deformacijama mogu se pojaviti simptomi kompresije odgovarajućih struktura mozga, iako se to rijetko događa. Ipak, moguće su sljedeće manifestacije:

  1. Letargija.
  2. Kršenje intelektualnog razvoja.
  3. Angiodystonia.
  4. Glavobolje.
  5. Vrtoglavica.
  6. Znakovi "frontalne psihe".
  7. Kršenje binokularne vizije.
  8. Oculomotorne patologije.

Vizualno određeni egzoftalmus (miješanje, „izvijanje” očne jabučice), hypertelorism oka (abnormalno povećan razmak između uparenih organa, u ovom slučaju, orbite očiju), zadebljanja čelo.

simptomi


Izražene kongenitalne deformacije obično su odsutne. Kod poliosalnog oblika, prvi simptomi pojavljuju se u djetinjstvu. Poremećaj kostiju popraćen je endokrinopatijama, pigmentacijom kože i oštećenjem kardiovaskularnog sustava.

Manifestacije bolesti su vrlo raznolike, najčešći znakovi su manja bol (obično u kukovima) i progresivne deformacije. Katkad se bolest dijagnosticira samo ako se javlja patološka fraktura.

Obično, u poliossejnom obliku, cjevasti kosti su ozlijeđeni: tibijski, femoralni, peronealni, brachialni, radijalni i ulnarni. Od ravnih kostiju često pate zdjelične kosti, kosti lubanje, kralježnice, rebra i skapula. Često se otkriva oštećenje kostiju ruku i nogu, dok su zglobovi kosti ostali netaknuti. Stupanj deformacije ovisi o lokaciji žarišta fibrozne displazije. Kada se proces pojavljuje u cjevastim kostima gornjih ekstremiteta, obično se opaža samo njihovo proširenje klavata. Kada je pogođena širina prstiju, prsti se skraćuju, izgledaju "sjeckani".

Kosti donjih udova su zakrivljene pod težinom tijela, pojavljuju se karakteristične deformacije. Posebno oštro deformira femur, u polovici slučajeva otkriva njegovo skraćivanje. Zbog progresivne zakrivljenosti bližeg kosti poprima oblik bumeranga (pastirski osoblja, hokej štap), veća trohantera „pomaknut”, ponekad dosežu razinu zdjelične kosti. Glava bedra je deformirana, ima nestabilnost. Skraćivanje kuka može biti od 1 do 10 cm.

A kad se tvori od kamina fibula deformacije ud je odsutan, kriva istočnjačka sablja obliku zakrivljenost cjevanica kosti ili usporavanja rasta može se opaziti u lezija u dužini tibije. Skraćivanje je obično manje izraženo nego s fokusom na femuru. Vlaknasta displazija kostiju ileuma i ischiuma uzrokuje deformaciju prsnog prstena. Ovo zauzvrat negativno utječe na kralježnicu, uzrokujući poremećaje držanja, skolioze ili kyfoze. Situacija se pogoršava i ako se postupak utječe i na kuk i zdjelicu, što u takvim slučajevima os tijela još poremećen, a opterećenje na kralježnicu - povećava.

Mono-koštani oblik napreduje povoljnije, nema ekstraktičnih patoloških manifestacija. Ozbiljnost i priroda deformacija uvelike variraju ovisno o lokaciji, veličini fokusa i obilježjima lezije (ukupno ili intraossejno). Može postojati bol, hromost i umor nakon opterećenja pogođenog segmenta. Kao i kod poliosalnog oblika moguće su patološke frakture.

dijagnostika


Dijagnoza se vrši na temelju kliničke slike i podataka rendgenskog snimanja. U početnom stadiju, na rendgenskim snimkama na području diafize ili metafize zahvaćene kosti, identificiraju se zone koje sliče matirano staklo. Zatim zahvaćena površina stječe karakterističan mrljasti izgled: žarišta zbijanja izmjenjuju se s područjima prosvjetljenja. Deformacija je jasno vidljiva. Kada se detektira jedan fokus, višestruke lezije kostiju moraju biti isključene, što može biti asimptomatsko u početnim fazama, pa se bolesnici upućuju na denzitometrija. Ako postoje sumnjive površine, izvode se rendgenske snimke, ako je potrebno, koristimo CT skeniranje.

Treba imati na umu da fibrozna displazija, osobito mono-koštana, može predstavljati značajne poteškoće u dijagnostici. S blago iskazanom kliničkom simptomatologijom često je potrebna produljena dinamička promatranja. Isključiti druge bolesti i procjenu različitih organa i sustava možda morati konzultirati TB, onkolog, internist, kardiolog, endocrinologist i drugih stručnjaka.

Klinički pregled

U fibroznoj koštanoj displaciji zabilježena je lučna ili kutna savijanja osi duge cjevaste kosti. U nekim slučajevima, endogeno podrijetlo takvih deformacija je izrazito izraženo, tj. ne odnosi se na mehaničke uzroke: na primjer, ne coxa vara, što može biti posljedica promjena mehaničkih svojstava koštanog tkiva i coxa valga.

Deformacije kostiju s mono-osalnim oblikom PD obično su manje izražene nego u poliossejnom obliku. U nekim slučajevima, čak i kod jednog kostnog oblika PD, postoji nekoliko mjesta i pigmentacija kože.

Dijagnostika zračenja

Žarišta vlaknastog displazija kosti često pokazuje znakove afunktsionalnogo formiranje neuredno kosti, koji se javlja na osnovu skeletogenic vezivnog tkiva. Ona se manifestira u područjima zbijenosti na pozadini središnjeg ili ekscentričnog defekta koštanog tkiva. Gustoća lezije se određuje u iznosu od grubog vlakna kosti u njemu i stupanj mineralizacije, brtva ne dopire tako velikoj mjeri kao u kostima lubanje, a može biti homogena ili neujednačenim.
Često se karakterizira kao lagana "zamagljenost" područja prosvjetljenja. Ponekad se uspoređuje s dimnim klubovima za cigarete, ali se često naziva i matirano brtvilo. Trabekularni uzorak koji se nalazi u fokusu PD-a obično nije tako jasno određen kao, na primjer, koštasta cista, "zamagljena". Trabekularni uzorak također može oponašati kosti kosti duž endokortikalne površine.

Struktura kostiju u lezijama čini amorfno. Kortikalni sloj na mjestima ne smije biti razrijeđen, već zadebljan.

CT se uglavnom koristi za razjašnjenje prevalencije lezija, osobito u složenim anatomskim područjima. Ciste, uključujući sekundarne ACC na pozadini fibrozne koštane displazije, karakterizirane su tipičnim signalom za tekućinu sa svim impulsnim sekvencama. Ako PD nije kompliciran prijelomom ili cistima, signal magnetske rezonancije je relativno homogena. Nakon kontrasta, u 75% slučajeva zabilježena je središnja dobit fokusa fokusa i 25% - periferna granica amplifikacije.

Diferencijalna dijagnostika

Poliosavski oblik vlaknaste displazije kosti mora se razlikovati od Ollierove bolesti, što je rijetko kod višestrukih GKO lokalizacija, cistične angiomatoze i LCG. Za razliku od hiperparatiroidne osteodistrofije, kod PD, lezija kostura nije sustavna, klinički i laboratorijski znakovi se razlikuju. Međutim, opisani su pojedini slučajevi kombinacije PD s primarnim hiperparatiroidizmom, GKO i nefrotubulopatijom (u potonjem slučaju, PD se može kombinirati s osteomalazijom).

Treba imati na umu da je fibrousna koštana displikacija najčešća benigna lezija rebara.

Međutim, u većini slučajeva moguće je primijetiti neka odlika. Na primjer, lučni ili kutni savijanje osi duge cjevaste kosti u drugim bolestima ispitane skupine događa se tek nakon prethodne patološke frakture.

liječenje


Godine 2006. otkriven je gen, zbog čega mutacija ima fibrotičku displaziju. Danas se nastavlja rad na pronalaženju mogućnosti blokiranja ove mutacije, ali sve to ostaje na razini preliminarnih laboratorijskih istraživanja. Trenutno je nemoguće spriječiti razvoj fibrousne koštane displazije, a njegovo liječenje, u osnovi, sastoji se u kirurškim uklanjanjem deformiranih tkiva i zamjene ih s graftovima.

Liječenje fibrozne displazije kostiju povezano je s različitim poteškoćama. Najveći od njih je da ne postoje sredstva za patogenetiku, budući da je bolest povezana s kršenjem embrionalnog razvoja. Dodatno, uzročni čimbenici ove patologije nisu potpuno poznati.

Dakle, Schlumberger je smatrao da je baza fibrozne osteodiplazije perverznim reakcijama koštanog tkiva na traumatsko oštećenje. Nisu svi pacijenti imaju normalne osteoblasti, kako bi u potpunosti nadoknadili kvar u kosti. Netko razvija nezrelo tkivo koje je povezano s razvojem bolesti.

Neki su autori pokušali objasniti patološke promjene koje se javljaju kao posljedica neispravnosti endokrinog sustava. U potvrdi, donijeli su Albrightov sindrom. Međutim, endokrini poremećaji nisu pronađeni kod svih pacijenata. Recklinghausen je smatrao tu patologiju kao lokalnu manifestaciju neurofibromatoze. U današnje vrijeme usvojen je neki uvjetni koncept u vezi s uzrocima i mehanizmima razvoja ove bolesti.

Vjeruje se da je ova embrionalna abnormalnost, koja se ostvaruje nakon rođenja zbog prisustva urođenog neurološkog poremećaja. To potvrđuje i prisutnost središnjih poremećaja u korteksu hipofize i nadbubrežne žlijezde. Ova okolnost može otvoriti nove mogućnosti liječenja (korištenje nekih farmakoloških pripravaka s endokrinom aktivnošću).

Glavni zadatak u liječenju takvih bolesnika je smanjiti ozbiljnost manifestacija te patologije i poboljšati mogućnost samoposluživanja i obavljanje profesionalnih aktivnosti. Da bi se to postiglo, ortopedski tretman se koristi u većini slučajeva.

Također su vrlo važne mjere za sprječavanje patološki nastalih prijeloma. U tom slučaju taktika će biti određena mineralnom gustoćom kosti, razinom kalcija i fosfora u krvi. Kirurške metode liječenja fibrozne koštane displazije nisu rutinske. Za njihovu upotrebu postoje određene indikacije kada je vjerojatnost dobivanja najpovoljnijeg rezultata visoka.

Glavne indikacije su:

  • Brzo povećanje patološkog fokusa
  • Udaljeni bol sindrom povezan s fibroznom osteodisplasijom
  • Prisutnost prijeloma određene lokalizacije, u kojoj postoji velika prijetnja za život pacijenta
  • Prisutnost fokalnih cista.

Glavne faze kirurškog liječenja su sljedeće:

  1. Uklanjanje dijela kosti zahvaćene patološkim procesom
  2. Brisanje sadržaja
  3. Punjenje formirane šupljine homograftom
  4. Dugo razdoblje imobilizacije udova za formiranje snažnog kalusa.

U djetinjstvu, najčešće se koristi radikalna kirurgija. Cilj mu je potpuno ograničiti širenje bolesti. Daljnji rast kostiju osigurava stimulacija osteoblasta. Ako se stvaraju lažni spojevi, bez obzira na dob pacijenta, koristi se Iliazarov aparat. Pomažu spriječiti skraćivanje udova.

Vlaknasta displazija lubanje

"alt =" ">
Proliferacija vlaknastog tkiva na području lubanje uvijek dovodi do njegove deformacije i asimetrije, no preciznije manifestacije određuju lokalizacijom fokusa:

  • Poraz čeljusti karakterizira zadebljanje i vizualno širenje gornjeg ili donjeg dijela lica. Vlakana displasia donje čeljusti je češća. Razvija se u blizini velikih i malih kutnjaka, i izgleda kao oticanje obraza.
  • Patologija na čelu ili vrhu glave posebno je opasna jer može uzrokovati pomicanje kosti i pritisak na mozak
  • U pozadini endokrinih poremećaja, bolest može izazvati rast fibroznog tkiva u podlozi lubanje i kvar u hipofize.
Posljedice: disproporcija tijela, lokalna pigmentacija, komunikacijski neuspjeh u radu unutarnjih organa i sustava.

Vlaknasta displazija femura

Budući da je femur stalno podvrgnut velikom tjelesnom naporu, procesi deformacije u njegovoj strukturi brzo postaju vidljivi. Obično ih karakterizira zakrivljenost kuka prema van i skraćivanje udova. U prvim fazama to dovodi do promjena u hodu, a zatim do teške hromosti. Koštane konture izazivaju razvoj osteoartritisa, što dodatno opterećuje situaciju.

Budući da se promjene femura odražavaju u radu cijelog kostura, posebno je važno identificirati patologiju u početnoj fazi. Međutim, kad god se ne pronađe fibrotična displazija femura, liječenje će nužno uključivati ​​kirurške zahvate. Vrijedno je reći da je u većini slučajeva uspješno i ne zahtijeva komplikacije.

Vlaknasta displazija tibije

Poraz tibije u pravilu, dugo ostaje neprimjetan i ne podrazumijeva snažnu deformaciju udova. Čak i bol se često ne javlja odmah, ali tek nakon nekog vremena. U usporedbi s navedenom predmetu, u dijagnostici vlaknastih displazije fibule, liječenje je brže i učinkovitije, a također uključuje operacije s resekcijom i transplantacije.

Ako se dijagnosticira deformacija kostiju kostiju ili fibrozne displazije lubanje, liječenje treba odmah početi, jer samo na taj način moguće je zadržati maksimalnu količinu zdravih koštanih tkiva. Ne trošite dragocjeno vrijeme, obratite se našoj klinici za kvalitetnu medicinsku njegu. Simptomatske manifestacije su uvijek raznovrsne pa tako gdje god patologija nije pronađena, liječenje treba odabrati pojedinačno.

Kontraindikacije za operaciju

Kirurška intervencija u liječenju fibrozne displazije ima svoje kontraindikacije i ne preporučuje se svima. Odabir drugih metoda utjecaja je kada:

  1. Bolest se počela razvijati, 1-2 su joj fokus još uvijek male i nemaju posebnu prijetnju
  2. Riječ je o djetetu, a mjesto malog ognjišta ne podliježe jakoj kompresiji. U ovom slučaju, vjerojatnije je da će razvoj patologije doći samostalno, no stalna medicinska promatranja je još uvijek potrebna
  3. Proces se širi na veliku mjeru i uključuje mnoge kosti. Takvi bolesnici preporučuju se i druge metode liječenja, uključujući lijekove.
Važno: u bilo kojoj fazi, fibrotična displazija nije pronađena, kontraindikacije na njegovo kirurško liječenje nisu razlog za očajanje.

Posljedice zanemarene patologije

Nepravilno liječenje liječnika izaziva sljedeće komplikacije:

  • Maligna transformacija - tumori, chondrosarcomas, osteosarcomas, fibrosarcomas.
  • U pozadini bolesti, istodobna patologija razvija - poremećaj sluha i vida, pojavljuju se migrene, razvija se rašitizam, poremećen je srčani ritam.
  • Gigantizam i akromegalija - povećana aktivnost hormona rasta.

Prognoze liječnika često su razočaravajuće. Iako u većini slučajeva to nije kobna bolest, ali često dovodi do invaliditeta.

U pozadini čestih prijeloma, krši se prirodno fiksacija kostura, poremećuje se opći udio strukture tijela. Istodobno, s jednim ili malim žarištima fibrousne kosti displazije, predviđanja su pozitivna. To nije opasno i ne predstavlja prijetnju.

Čini oko 5,5% svih bolesti kostiju i 9,5% benignih tumora kosti (podaci pružaju Volkov MV) bolesti, ipak zaslužuje više pozornosti. Sa svojim bolesnim svake godine sve više i više djece i starijih osoba.

Nepravilno oblikovani kosti organiziraju skeletnu podršku. Ovu anomaliju prati ne samo deformacija kosti, već i česti prijelomi. Uz višestruku lokalizaciju, to može dovesti do invaliditeta.

komplikacije

Učestalost ponavljanja fibrozne displazije, čak i nakon struganja i kosti plastične, je visoka. Ipak, većina pojedinačnih lezija stabilizira se skeletnom zrelosti. U pravilu, jedan oblik ne pretvara se u oblik množine.

Mnogobrojni oblici mogu biti vrlo ozbiljni (u njihovim manifestacijama), ali oni se (najčešće) stabiliziraju tijekom puberteta. Ipak, postojeće deformacije mogu napredovati.

Uz frakture, teški oblik fibrozne displazije može izazvati sljedeće:

  1. Deformacija kostiju. Pogođena kost može postati zakrivljena u trenutku slabosti. Kada je zahvaćena kralježnica, postoji mogućnost razvoja skolioze - patološke zakrivljenosti kralježnice.
  2. Gubitak vidljivosti i sluha. Bolest može utjecati na kost oko živaca koji vode u oči i uši. Za gubitak vida i sluha može dovesti do teškog oblika deformacije kostiju kostiju lica, no takva komplikacija je rijetka.
  3. Artritis. Kada deformiraju kosti donjih ekstremiteta i zdjeličnih kostiju u zglobovima, artritis se može razviti.
  4. Maligne novotvorine. U rijetkim slučajevima, maligni tumor može se razviti na zahvaćenom području kosti. Ova rijetka komplikacija obično se opaža samo kod onih pacijenata koji su prethodno podvrgnuti radioterapiji.

U odsutnosti liječenja, osobito u poliosalnom obliku, mogu se pojaviti ogromne, paralizirane deformacije. Ponekad se žarišta displazije degeneriraju u benigne tumore (tumor divovske stanice ili ne-fisilna fibroma). U odraslih je opisano nekoliko slučajeva maligne degeneracije u osteogeni sarkom.



Sljedeći Članak
Streptodermija kod odraslih - kako počinje i kako liječiti kod kuće